Когда у малыша пройдет младенческая желтуха?

Билирубин и его влияние на организм новорожденного

Билирубин – желчный пигмент, он образуется из гемоглобина. Попадая в печень, билирубин входит в состав желчи и в дальнейшем попадает в кишечник. Из кишечника билирубин выводится естественным путем.

Билирубин в организме ребенка бывает двух видов – жирорастворимый (непрямой) и водорастворимый (прямой). Непрямой билирубин токсичен для организма, так как он может легко проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В норме такой билирубин связывается  в печени с белком, становится водорастворимым (прямым) и выводится из организма.

Есть ряд причин, по которым процесс выведения непрямого билирубина у новорожденного ребенка затягивается. К ним можно отнести незрелость печеночных ферментов, повышенную скорость распада эритроцитов, различные заболевания печени и системы крови, и другие причины, для выяснения которых надо обратиться к педиатру.

Как связан билирубин с другими показателями крови

Билирубин и гемоглобин. Гемоглобин и билирубин — вещества, связанные одной цепочкой химических реакций, что повышает интерес к сравнению их значений в анализе крови и служит дополнительной информацией при диагностике заболеваний. Гемоглобин распадается в процессе обновления эритроцитов на глобиновые цепи и гем, который с помощью ферментов преобразуется в ядовитый непрямой билирубин.

Следовательно, высокий уровень гемоглобина и билирубина свидетельствует о гемолитической анемии или травмах с ушибами и кровоподтеками с большим количеством разрушенных эритроцитов. Если наблюдается низкий гемоглобин и высокий неконъюгированный билирубин, то патология может быть связана с нехваткой альбумина, который отвечает за перемещение желтого пигмента в печень.

Билирубин и холестерин. Повышенный холестерин и билирубин могут свидетельствовать о неправильной модели питания, вследствие чего страдает желчевыводящая система, возможен жировой гепатоз печени. Как правило, такой диагноз уточняется после рассмотрения фракций желчного пигмента, других показателей из развернутого биохимического анализа крови, УЗИ органов брюшной полости.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

• наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
• неиммунная водянка плода;
• различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность

Лечение желтушки

Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.

Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.

Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.

Анализы на билирубин выявляют патологическую желтуху

Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.

Причины явления чаще всего бывают известны:

• Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
• Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
• Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
• Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.

Борьба с желтым пигментом

Ранее, для того чтобы понизить билирубин у новорожденного, применялись следующие методы:

• назначали абсорбенты, которые способствовали связыванию пигмента в кишечнике;
• для увеличения активности ферментов печени использовали фенобарбитал и аскорбиновую кислоту;
• назначали желчегонные аппараты, благодаря которым билирубин выводился из организма вместе с желчью.

Однако современные медицинские методики позволяют избежать этих сложных и болезненных процедур. Одним из наиболее ярких примеров тому является фототерапия.

Принцип действия фототерапии заключается в следующем: малыша помещают под люминесцентную лампу, где под действием ее лучей вредоносный пигмент преобразуется в люмирубин. Это вещество не является токсичным и отлично растворяется в воде. После того как люмирубин покинет организм, норма билирубина у новорожденных восстановится. Этот метод совершенно безболезненный и, что самое главное, позволяет в короткие сроки (3-5 дней) вылечить желтуху.

Прекрасным профилактическим способом, помогающим предотвратить повышенный билирубин у новорожденных, является прикладывание ребенка к груди матери и как можно раньше. Частые ранние кормления позволят молозиву вывести из организма малыша меконий с билирубином.

Подводя итоги, хочется отметить несколько важных правил, которых должны придерживаться родители младенца. В период беременности мать будущего малыша должна вовремя сдавать анализы для выявления антител. В течение первой недели жизни нужно тщательно контролировать ребенка — несколько раз в день проверять цвет его кожи и глаза, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Если у вас появились подозрения в том, что билирубин у новорожденного повышен, немедленно свяжитесь с врачом. Если малыш находится на грудном вскармливании, кормите его не менее 8 раз в день. Чем больше он будет питаться в первые дни своей жизни, тем легче будет его организму справляться с выведением билирубина.

Нормы билирубина у деток

Так как процесс обновления крови происходит постоянно, то и безопасное количество пигмента присутствует в организме всегда. Норма билирубина у месячного ребенка попадает в промежуток от 8,5 до 20,5 мкмоль/литр. Но у только что родившегося малыша и в последующие несколько недель эти цифры значительно выше. Такая ситуация складывается по причине распада большого количества фетального гемоглобина.

1. Нормальным считается содержание пигмента в крови из пуповины:

• 51–60 мкмоль/литр у детей, родившихся в срок;
• 71,8–106 мкмоль/литр у недоношенных малышей.

Речь идет об уровне общего билирубина, который является суммой количества билирубина непрямого и прямого. При этом непрямой билирубин не должен составлять более четверти от общего уровня, а прямого, соответственно, быть меньше 75%.

1. Спустя 24 часа после родов нормальный уровень пигмента у деток, рожденных в срок, не превышает 85 мкмоль/л.
2. Спустя 36 часов от рождения эта цифра возрастает до 150 мкмоль/л.
3. Через 48 часов – до 180 мкмоль/л.
4. Через 3-5 суток после родов билирубин может достигать своего максимума: 256 мкмоль/л. Если эта граница превышена, то врачи говорят о развитии желтухи у ребенка.

Затем уровень билирубина снижается.

1. На 6–7 день жизни ребенка он составляет до 145 мкмоль/л.
2. На 8–9 день – до 110 мкмоль/л.
3. На 10–11 день – до 80 мкмоль/л,
4. На 12–13 день – до 45 мкмоль/л, и т. д.
5. К четвертой неделе жизни крохи билирубин достигает своего нормального значения – до 20,5 мкмоль/л.

Таблица норм билирубина (непрямого и прямого)

Возраст ребенка	Билирубин, мкмоль/л
12–24 ч.	до 85
36 часов	до 150
48 часов	до 180
3–5 дней	до 225
6–7 дней	до 145
8–9 дней	до 110
10–11 дн.	до 80
12–13 дн.	до 45
14 дней и далее	до 20,5

Норма билирубина у новорожденного по дням различна у доношенных и недоношенных детей. Через 24 часа после появления на свет средний уровень билирубина у «раннего» малыша – 97,4–148,8 мкмоль/л. Своего максимального значения показатель достигает на 5–6 день после родов. При уровне пигмента выше 172 мкмоль/л у малыша диагностируют желтуху.

Пределы билирубина у новорожденных: что это, признаки

Предел билирубина у новорожденных – это критический уровень повышения желчного пигмента в крови. При его возрастании выше нормы возникает пожелтение кожи:

• от 80 мкмоль/л – у ребенка желтая шея и голова;
• от 150 мкмоль/л – желтуха спускается до пупочной зоны;
• от 180 мкмоль/л – желтушность охватывает все тело и ножки до коленей;
• от 200 мкмоль/л – желтизна распространяется на туловище, голову, конечности, но ладони и стопы светлые;
• от 300 мкмоль/л – полностью желтое тело.

Ребенок при повышении билирубина до 180-200 мкмоль/л чаще всего чувствует себя удовлетворительно, на высоте подъема возможно частое срыгивание, заторможенность и вялое сосание. Печень и селезенка не увеличиваются, окраска кала и мочи не изменяется.

Что происходит с пигментом

Желчный пигмент у новорожденного может быть почти в 10 раз выше, чем предельные показатели у взрослого. Это объясняется тем, что в крови циркулируют эритроциты с фетальным гемоглобином, то есть образованным еще в период внутриутробного развития. Они отличаются нестойкостью и ускоренно разрушаются в тканях печени и селезенки.

В печеночной ткани младенца недостаточно еще содержится ферментов для переработки билирубина, то есть переведения его из жирорастворимой формы в водорастворимую. Поэтому в крови циркулирует больше пигмента, чем в норме, он накапливается во всем организме, а заметно это по коже и склерах глаз. 

Так как из гемоглобина образуется токсичный непрямой билирубин, то его возрастание до уровня 200 мкмоль/л или длительное повышение опасно организма, особенно головного мозга.

Причины изменений

Рост билирубина у новорожденного бывает по таким причинам:

• физиологическое (естественное) повышение из-за замены гемоглобина;
• наследственные нарушения обмена билирубина, чаще при синдроме Жильбера, при нем клетки печени не могут захватить и обезвредить пигмент;
• врожденный рост пигмента из-за низкой активности печеночного фермента при синдроме Криглера-Найяра;
• сниженная функция щитовидной железы, нехватка гормонов тормозит переработку и выведение пигмента;
• обменные нарушения у новорожденных, матери которых страдали в период беременности от сахарного диабета;
• дыхательная недостаточность плода, травма у новорожденного при родах (тормозят созревание ферментных систем);
• присутствие в молоке материнских гормонов (эстрогенов), которые замедляют обезвреживание билирубина.

Опасно ли состояние

Самое опасное последствие повышения билирубина – это его проникновение через барьер между кровью и головным мозгом. Так как непрямой пигмент жирорастворимый, то он обладает способностью переходить в места скопления нервных клеток (ядер).

На фото пример, новорожденного с повышенным билирубином

Если накопление в мозговой ткани билирубина держится долго, то за несколько дней происходит их необратимое разрушение. Симптомами превышения предельных показателей бывают:

• вялость и низкая активность новорожденного;
• слабая реакция на внешние раздражители;
• сонливость с периодическим возбуждением, беспокойством;
• монотонный крик;
• частые срыгивания и рвота;
• спазм мышц конечностей, судороги;
• выбухание большого родничка;
• подавление сосательного и хватательного рефлексов;
• плавающий взгляд;
• редкие сердечные сокращения.

Тяжелое течение характерно для резусного конфликта с кровью матери и наследственного заболевания Криглера-Найяра 1 типа, при нем билирубин может вырасти до 430 мкмоль/л. Ядерная желтуха приводит в дальнейшем к детскому церебральному параличу и умственной отсталости.

Как обследуют детей

Для постановки диагноза и отличия видов желтухи назначают анализы крови:

• на билирубин и его фракции (прямой, непрямой, общий);
• общий;
• на группу крови у ребенка и матери;
• с печеночными пробами;
• на гормоны щитовидной железы (при необходимости);
• на инфекции.

Для обследования желчевыводящих путей проводят УЗИ, томографию, если нужно, делают рентгенографию брюшной полости (при подозрении на непроходимость кишечника).

Как привести уровень билирубина в норму?

Чаще желтуха наблюдается у детей, родившихся раньше положенного срока, двойняшек, малышей, чьи родители (особенно мать) больны сахарным диабетом. Своевременная адекватная терапия – залог быстрой нормализации уровня вещества без последствий для здоровья крохи в течение 2-3 недель.

Как лечить желтуху и понизить билирубин, рекомендуют педиатр в поликлинике и неонатолог в роддоме. Терапия выбирается по результатам проведенных анализов в зависимости от причины появившейся желтушки. Самостоятельное лечение, так же как и отказ от рекомендованной терапии, опасно для здоровья маленького человека.

Помочь детскому организму справиться с высоким уровнем пигмента помогут такие методы и препараты:

1. Лампа – самое эффективное средство. Яркий свет разрушает пигмент в кожном покрове. В целях безопасности глаза закрывают очками или повязкой. В боксе с лампой малыш может находиться несколько часов и даже суток в зависимости от тяжести состояния. Убираю лампу на время купания, массажа, кормления.
2. Прием Смекты, Энтеросгеля. Сорбенты напрямую не снижают показатель билирубина. Их роль вспомогательная – нарушить систему циркуляции билирубина по кишечнику, печени.
3. Препарат Элькар с L-каротином, который повышает сопротивляемость печени токсинам, помогает быстрее вывести пигмент из кровеносной системы (рекомендуем прочитать: капли «Элькар» для детей: инструкция по применению и аналоги). Капли прописывают малышам с первых дней при желтушке, нарушении обмена веществ, сниженном аппетите.
4. Антидиарейное, желчегонное средство Хепель. Поддерживает функционирование печени, желчного пузыря во время желтухи у детей.
5. Суспензия для новорожденных Урсофальк с желчегонным механизмом действия (рекомендуем прочитать: как давать препарат «Урсофальк» новорожденному?). Показана при желтухе, вызванной недостаточной функциональностью желчного пузыря.

Чем опасна желтуха?

При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр, развивается ядерная желтуха — тяжёлое осложнение любой желтухи новорождённых.

Пигмент токсичен и «любит» нервную ткань: избыток билирубина проникает в ядра клеток серого вещества головного мозга, приводя к их гибели. Состояние детей тяжёлое и они нуждаются в интенсивном лечении. 

Негативное воздействие пигмента на ребёнка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

Группа риска: недоношенные малыши и/или детки, перенёсшие внутриутробную инфекцию, гипоксию или асфиксию в родах. При этих состояниях нервные клетки изначально уже страдают, что облегчает проникновение в них токсичного пигмента.

В зависимости от типа «поломки» в обмене билирубина, развиваются разные виды желтухи.    

Анализы мочи на билирубин: билирубинурия

Повышенный билирубин в моче

При различных заболеваниях в мочевых пробах могут обнаруживаться прямые и непрямые билирубиновые фракции. Это состояние называется билирубинурией.

Непрямой билирубин появляется, если его содержание в крови значительно превышает норму и при этом увеличена проницаемость гломерулярной мембраны. Это происходит при следующих заболеваниях:

• гломерулонефритах различной этиологии.
• Ga-нефропатии (болезни Берже)
• системной красной волчанке;
• пурпуре Шенлейн-Геноха
• узелковом периартериите;
• гемолитико-уремическом синдроме (ГУС);
• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП).

Причина повышенного прямого билирубина в урине — желтуха. Положительная реакция выявляется уже в тех случаях, когда в крови билирубин содержится в пределах 30–34 мкмоль/л. Это свидетельствует о нарушении экскреции желчи в двенадцатиперстную кишку и превышении билирубиновой нормы у взрослых и детей в плазме. Если анализ крови на билирубин общий в норме – в моче этого пигмента не будет.

Наличие и отсутствие в урине этого желчного пигмента при различных формах гепатита показано в таблице:

Вид желтухи	Проба
Норма (здоровый человек)	Отрицательная
Гемолитическая	Отрицательная
Паренхиматозная, в начале болезни	Слабоположительная
Паренхиматозная, в разгаре болезни	Резко положительная
Паренхиматозная, в стадии выздоровления	Слабоположительная
Обтурационная	Положительная

Как делают анализы на билирубинурию

Для определения билирубина в моче проводятся специальные пробы:

Проба Гмелина (модификация Розенбаха) проводится следующим образом: в 100–150 мл мочи добавляют 1–2 капли уксусной кислоты и раствор профильтровывают несколько раз через бумажный фильтр. После этого мокрый фильтр оставляют на чашке Петри для высыхания, после чего на его поверхность наносят каплю смеси азотистых и азотных кислот. Повышенный билирубин в моче вызывает окрашивание бумаги в виде разноцветных концентрических колец, считая снаружи – зеленого, синего, фиолетового, красного и в центре – желтого. Без наличия зеленого кольца проба считается отрицательной.

Проба Розина проводится путем добавления к 9–10 мл урины, взятой для исследования, нескольких капель 1% спиртового раствора йода или раствора Люголя. При наличии в образце билирубиновых фракций на границе жидкостей образуется стойкое заметное зеленое кольцо.

Для определения количества прямой билирубиновой фракции используется также скрининг-тест на стандартных полосках. Уровень содержания данного пигмента определяется после нанесения на нее урины, и оценки получившейся окраски по прилагаемой шкале.

Анализ мочи на наличие этого печеночного фермента дает прекрасные возможности:

• при раннем выявлении гепатитов и проведении дифференциальной диагностики различных видов желтух;
• для определения эффективности лечения при терапии многих печеночных недугов;
• при диагностике патологий почек, сопровождающихся увеличением проницаемости гломерулярной мембраны;
• для наблюдения за наличием пигмента в моче при беременности и профилактическом осмотре лиц, работающих с вредными веществами;
• в качестве быстрого теста на состояние печени у больных, принимающих препараты, способные вызвать нарушения ее деятельности.

Расшифровка анализа

Первую пробу крови из пуповины у новорожденного берут сразу же после рождения. Из этого забора крови делают анализы на , сифилис, а также на билирубин.

Если проба покажет высокий билирубин у новорожденного, потребуются повторные анализы для подтверждения снижения уровня этого пигмента. Так как ребенок очень мал, то из пальчика кровь у него взять невозможно, поэтому для забора пробы используют пятку малыша.

Картина крови новорожденного резко отличается от анализов младенца уже месячного возраста, не говоря уже о старших детях. Это связано с большим процентным содержанием крови у новорожденного, а также с наличием особого , характерного для . Так как он разрушается после рождения и замещается «взрослым» гемоглобином, количество билирубина у новорожденного просто зашкаливает. Это и является причиной функциональной желтухи.

Больше информации о желтухе у новорожденных можно узнать из видео.

Расшифровкой показателей анализа должен заниматься опытный специалист, который хорошо знаком с отличием показателей крови новорожденного от взрослого человека и даже младенцев старше месяца. Только в этом случае данные могут быть оценены правильно.

Такое состояние может длиться неделю. Если малыш не доношен, то билирубин может быть в пределах 170 ммоль/литр. В обычном состоянии повышение уровня билирубина длится до трех недель, а с месяца жизни уравнивается с показателями взрослого человека.

Если же проба выявляет патологически высокий уровень билирубина, не снижающийся после трехнедельного срока, речь может идти о . Проводится повторная проба, а также назначаются другие анализы и , призванные выявить истинную причину слишком высоких показателей этого пигмента.

Патогенез желтухи новорожденных

Патогенез физиологической желтухи

Неонатальная физиологическая желтуха вызвана двумя одновременными процессами:

1. Повышенной выработкой билирубина из-за усиленного распада эритроцитов у новорождённых.
2. Функциональной незрелостью печени новорождённого, из-за чего возникает дефицит специального белка лигандина и понижается активность фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой.

Эритроциты — клетки крови, которые постоянно обновляются. При распаде старых клеток образуются пигменты, к которым относится билирубин.

На первой стадии окисления из гема (железосодержащей части эритроцита) образуется биливердин, который затем восстанавливается до почти нерастворимого в воде билирубина. Билирубин транспортируется в плазме, плотно связанный с белком альбумином. Связывание билирубина с альбумином у новорождённых снижено.

Свободный билирубин способен пересекать гематоэнцефалический барьер (барьер между кровеносным руслом и спинномозговой жидкостью головного мозга). Билирубин проникает в центральную нервную систему и оказывает на неё токсическое воздействие.

Достигнув печени, билирубин транспортируется в её клетки — гепатоциты. Здесь он связывается с внутриклеточным белком — изоферментом лигандином. Поглощение билирубина в гепатоцитах растёт с его концентрацией. Концентрация лигандина снижена при рождении, но быстро увеличивается в течение первых дней и недель жизни. Билирубин связывается с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах при помощи фермента фермента печени УДФГТ.

Билирубин поступает в жёлчь и с её током переносится в кишечник. В толстой кишке под действием бактерий билирубин восстанавливается до безвредной формы — уробилиногена, который выводится с калом. Однако в тонкой кишке некоторая часть билирубина высвобождается. Он может вернуться в циркуляцию путём обратного всасывания, увеличивая общее количество билирубина в плазме.

Цикл поглощения, связывания, выведения, высвобождения и обратного всасывания называется «энтерогепатическим кровообращением». У новорождённых этот процесс длится дольше, чем у взрослых. Это связано с тем, что потребление питательных веществ в первые дни жизни ограничено, поэтому пищевой комок дольше продвигается по желудочно-кишечному тракту.

Энтерогепатическое кровообращение билирубина способны усиливать некоторые вещества грудного молока матери. Например, β-глюкуронидаза отсоединяет билирубин от глюкуроновой кислоты, делая его доступным для обратного всасывания. В первые дни жизни новорождённый получает относительно мало грудного молока — оно ещё не появилось у мамы, дети больше спят, многие плохо берут грудь. В результате концентрация билирубина в сыворотке и тканях возрастает — такое состояние называют желтухой грудного молока.

Патогенез патологической желтухи новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает при проникновении материнских антител в организм плода и их взаимодействии с содержащими антиген эритроцитами. Эритроциты ребёнка из-за такой реакции становятся более чувствительными к разрушающим воздействиям печени и селезёнки, что ведёт к распаду кровяных телец. В результате образуется билирубин, и у ребёнка возникает желтуха.

При внутриутробных инфекциях вирусы, токсины и другие бактериальные продукты могут как разрушать эритроциты, так и поражать печень, приводя к неспособности связывать билирубин.

При врождённых аномалиях жёлчных путей из-за невозможности оттока жёлчи из печени в крови накапливается прямой билирубин — связанный с глюкуроновой кислотой. В результате развивается механическая желтуха.

Желтуха при синдроме Криглера — Найяра. Билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой из-за полного отсутствия фермента глюкуронилтрансферазы, при втором — из-за снижения его активности. Это приводит к накоплению непрямого билирубина в крови и к развитию желтухи.

При врождённом гипотиреозе, как и при предыдущем заболевании, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой нарушено из-за дефицита печёночного фермента и его низкой активности. Гормоны щитовидной железы стимулируют работу печени, а их дефицит приводит к снижению её функции. В результате в крови накапливается непрямой билирубин, у ребёнка развивается желтуха.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии (анемия Минковского — Шоффара, наследственный сфероцитоз) обусловлена повышенным распадом сфероцитарных эритроцитов. При заболевании в крови ребёнка накапливается непрямой билирубин.

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения. 

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя: 

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко. 
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца. 

Следующие шаги могут уменьшить желтуху: 

• Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни. 
• Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны. 

Норма фибриногена

Норма фибриногена, принятая за основу, была обнаружена с помощью клинических исследований различных групп людей.

Таблица 1. Норма фибриногена у разных групп пациентов

Группа пациентов	Норма фибриногена, г/л
Взрослые мужчины и женщины	2—4
Беременные женщины (наибольшее значение для 3 триместра)	6—7
Новорожденные дети	1,25—3

Регуляция концентрации фибриногена в крови зависит от множества различных факторов. На уровень белка влияет половая принадлежность, возраст, общее состояние организма и деятельность человека.

Нормой фибриногена в целом, по популяции, принято считать усредненное значение: исследователи провели диагностику здоровых пациентов из каждой указанной категории, а затем определили среднюю величину фибриногена для здорового человека.

Классификация и стадии развития желтухи новорожденных

Выделяют четыре типа желтух: конъюгационные, гемолитические, механические, печёночные.

Конъюгационные желтухи возникают из-за дефектов системы переноса глюкуроновой кислоты без усиленного разрушения эритроцитов.

Виды конъюнгационных желтух:

• физиологическая желтуха новорождённых;
• синдром Криглера — Найяра;
• желтуха при гипотиреозе.

Гемолитические желтухи возникают из-за интенсивного распада эритроцитов с выделением в плазму белка гемоглобина.

Виды гемолитических желтух:

• желтуха при ГБН;
• желтуха при врождённых гемолитических анемиях.

Механические желтухи развиваются при застое жёлчи (холестазе) и врождённом заращении или полном отсутствии жёлчных протоков.

Печёночные желтухи развиваются из-за поражения гепатоцитов вирусами и токсинами.

Виды печёночных желтух:

• желтуха при внутриутробных инфекциях;
• желтуха при сепсисе.

Ранее физиологическую желтуху относили к конъюгационным, но сейчас она считается желтухой смешанного типа, так как возникает из-за дефицита фермента печени глюкуронилтрансферазы и незначительного распада эритроцитов.

Степень желтушности кожи зависит от выраженности заболевания и определяется по шкале Крамера:

• I – шея и лицо;
• II – туловище до пупка;
• III – всё тело до коленей;
• IV – остаются светлыми только подошвы и ладони;
• V – полное пожелтение.

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком жёлтого цвета.

При ядерной желтухе выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия сопровождается приступами остановки дыхания (апноэ) разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подёргивания. Ребёнок вялый, плохо сосёт молоко. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис и родовые травмы новорождённых с кровоизлияниями. Подозревать асфиксическую стадию ядерной желтухи позволяет окрашивание кожи и белков глаз в жёлтый цвет.

Спастическая стадия проявляется выраженным гипертонусом мышц-разгибателей вплоть до опистотонуса — судорожной позы с тотальными судорогами. Голова ребёнка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх. Дыхание нарушено, возникают частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги, из-за напряжения мышц и боли ребёнок пронзительно кричит. В тяжёлых случаях ядерной желтухи мышечное напряжение распространяется на конечности.